颌面部慢性血管神经性水肿较少见,因其反复肿胀、不能自愈,且有逐渐加重的趋势而易被误诊,应引起临床医生的重视。血管神经性水肿又称巨型荨麻疹,也称奎英克水肿(Quinke edema)。血管神经性水肿与荨麻疹可同时发生,但两者又有区别,前者主要损害深层结缔组织内毛细血管,使毛细血管扩张、充血、渗出,形成肿胀,并伴有炎症细胞浸润,可累及皮肤深层,皮肤色泽变化不明显。荨麻疹仅损害皮肤表层,皮肤表现为红色葡行边缘。血管神经性水肿因病程长短不同又有急性和慢性之分,国内相关文献很少提及慢性血管神经性水肿。急性血管神经性水肿为典型的Ⅰ型变态反应,经常可查到原因,并可预防;而慢性血管神经性水肿也呈变态反应型临床表现,但常表现为病因不清,有些患者可能与C1酯酶抑制剂缺陷有关,表现为常染色体显性遗传的家族史。有家族史的患者可表现为多器官病变,如呼吸道、消化道。Bouillet等发现,有家族史表现者常见于女性。因此认为这种血管神经性水肿与雌激素有关,可能是纤维蛋白溶解酶和缓激肽抑制剂升高所致。急性血管神经性水肿起病急但多能自愈,慢性血管神经性水肿起病较慢,主要表现为病变区反复肿胀,间歇期不能恢复至正常,非压陷性肿胀,皮肤色泽基本正常。其治疗相对困难且自愈率极低。
慢性血管神经性水肿的治疗应建立在对疾病的精确分类基础之上。因慢性血管神经性水肿的病理表现与急性近似,为深层组织内的毛细血管水肿扩张、渗出,形成局限性肿胀,伴有炎性细胞浸润。其治疗机制是降低毛细血管的通透性、促进局部渗出物的吸收。葡萄糖酸钙中的钙离子能增加毛细血管的致密性,降低血管的通透性,减少血浆渗出。维生素C可降低毛细血管的通透性及脆性,对慢性感染、紫癜有效。超剂量的泼尼松龙能抑制病理性的免疫反应,对许多免疫过程均有抑制作用;对各种原因所致的炎症以及炎症的不同阶段均有强大的抗炎作用;泼尼松龙混悬液用于滑膜腔内和局部注射对免疫性慢性炎症有较好疗效。 常用治疗方案:5%葡萄糖250ml、10%葡萄酸钙10ml静脉点滴;5%葡萄糖250ml、维生素C静脉点滴,1次/d。局部注射泼尼松龙混悬液60g,隔日早晨1次,15d为1个疗程。隔1个月可行2个疗程。